Scheint es so, als würden juckende braune Flecken im ganzen Körper auftreten? Vielleicht ein Zeichen dieser Krankheit
Einige Arten von Hauterkrankungen werden als leicht und häufig eingestuft, z. B. Schleim, Ringwurm, Ringwurm. Auf der anderen Seite gibt es einige von ihnen, die gravierende Auswirkungen haben, aber nur bei wenigen Personen anzutreffen sind. Eine Art seltener Hautkrankheit, die es auf der Welt gibt, ist die diffuse kutane Mastozytose (DCM). Diese Hautkrankheit ist durch bräunliche Flecken gekennzeichnet, die gleichmäßig im Körper verteilt sind wie eine orangefarbene Hautstruktur und juckende. Was ist die Ursache??
Was ist eine diffuse kutane Mastozytose??
Bei der diffusen kutanen Mastozytose (DCM) handelt es sich um eine Hauterkrankung, die eine schwere Form darstellt und seltener als Mastozytose bekannt ist. Mastitozyten selbst entstehen, wenn sich Mastzellen in der Haut und / oder in den inneren Organen anreichern. Mastzellen sind Teil des Immunsystems, das für den Entzündungsprozess verantwortlich ist.
Was ist die Ursache der diffusen kutanen Mastozytose??
Die meisten Fälle dieser Krankheit werden nicht vererbt, aber es gibt genetische Mutationen. In DCM werden die meisten Fälle durch Mutationen in get KIT verursacht. Dieses Gen codiert Proteine, die für die Kontrolle vieler Zellfunktionen des Körpers verantwortlich sind, wie z. B. Wachstum und Zellteilung; Lebensdauer und Bewegung. Dieses Protein ist auch wichtig für die Entwicklung verschiedener Zelltypen, einschließlich Mastzellen.
Als Folge bestimmter Reize, einschließlich Parasiten und Insektenstichen, setzen Mastzellen eine Reihe von Chemikalien frei, darunter auch Histamin. Durch Histamin weiten sich die Blutgefäße auf und es kann zu Schwellungen von Weichgewebe kommen. Bestimmte Mutationen im KIT-Gen können eine übermäßige Produktion von Mastzellen verursachen. Bei der DCM sammeln sich Mastzellen übermäßig auf der Haut, was zu einer Reihe von Anzeichen und Symptomen eines typischen Zustands führt.
Was sind die Anzeichen und Symptome einer diffusen kutanen Mastozytose??
Anzeichen und Symptome einer kutanen Mastozytose variieren je nach Krankheitssubtyp. Die meisten Formen der kutanen Mastozytose sind bräunliche Flecken, die sich nur in bestimmten Hautbereichen ungleichmäßig ausbreiten. Der Typ von DCM wirkt sich jedoch normalerweise auf die gesamte Haut oder den Großteil der Haut aus. Dieser Zustand beginnt sich normalerweise im Säuglingsalter zu entwickeln, insbesondere im Neugeborenen (Neugeborenen).
Die Mehrheit der Menschen, die an diffuser kutaner Mastozytose (DCM) leiden, zeigt Symptome braunroter Hautflecken, die manchmal von großen, mit Flüssigkeit gefüllten Blasen begleitet werden. Die Eigenschaften dieser Blasen können sich in Gruppen in einem Bereich oder in einer Reihe befinden. und kann bluten. Blasen finden sich hauptsächlich in den Füßen und Händen oder in der Kopfhaut.
Diese Blasen können heilen und verschwinden, sobald das Kind 3-5 Jahre alt ist, jedoch nicht mit bräunlichen Flecken, die lebenslang verbleiben (können bei Auslösung sinken). Im Laufe der Zeit können sich diese braunen Flecken auf der Haut verdicken und Textur und Farben entwickeln, die dem Kuchenteig ähneln. Manchmal können verdickte Hautflecken ähnlich wie Orangenschalen eine grobe und poröse Textur haben.
Andere Symptome, die von der diffusen kutanen Mastozytose (DCM) ausgehen können, sind Hautrötung, niedriger Blutdruck, schwerer anaphylaktischer Schock, Hepatomegalie, Durchfall und Darmblutungen.
Wie wird die diffuse kutane Mastozytose (DCM) diagnostiziert??
Die kutane Mastozytose, einschließlich ihres DCM-Subtyps, kann durch körperliche Untersuchung diagnostiziert werden, wenn der Arzt vermutet, dass die Hautveränderungen im Körper des Patienten rot, juckend und manchmal blasenig sind, selbst wenn nur leicht gerieben wird. Manchmal kann eine Hautbiopsie durchgeführt werden, um die Diagnose zu formalisieren, indem eine hohe Anzahl von Mastzellen sichergestellt wird.
Leider ist es manchmal schwierig, die kutane Mastozytose von der systemischen Mastozytose zu unterscheiden. Daher können zusätzliche Tests angeordnet werden, um das Risiko systemischer Erkrankungen weiter zu untersuchen. Bei Erwachsenen mit kutaner Mastozytose kann eine Knochenmarkbiopsie und spezielle Blutuntersuchungen empfohlen werden, da diese Erkrankungen weiterhin ein hohes DCM-Risiko aufweisen. Betroffene Kinder werden in der Regel keiner Knochenmarkbiopsie unterzogen, es sei denn, ein Bluttest zeigt abnormale Ergebnisse.
Kann diffuse kutane Mastozytose (DCM) behandelt werden?
Die diffuse kutane Mastozytose (DCM) ist eine lebenslange Erkrankung. Bis jetzt gab es kein Gegenmittel für die kutane Mastozytose, aber es gibt viele Behandlungen, um die Symptome zu kontrollieren.
Im Allgemeinen müssen Menschen, die an dieser Erkrankung leiden, verschiedene Dinge vermeiden, die nach Möglichkeit Symptome auslösen oder verschlimmern können. Faktoren, die einen Mastzellabbau auslösen (NSAID-Medikamente, körperliche Stimulation, emotionaler Stress, Insektengifte und bestimmte Lebensmittel), sollten vermieden werden.
Bestimmte Medikamente wie orale Antihistaminika und topische Steroide werden häufig verschrieben, um die Symptome der diffusen kutanen Mastozytose (DCM) zu lindern. Erwachsene mit dieser Krankheit können sich auch einer Photomemotherapie mit UVA-Lasern unterziehen, die Juckreiz reduzieren und das Hautbild verbessern können. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass der Zustand innerhalb von sechs bis zwölf Monaten nach der letzten Behandlung wieder auftritt.
Personen, bei denen ein Risiko für einen anaphylaktischen Schock besteht, und / oder Personen, die ihnen nahe stehen, müssen geschult werden, um diese lebensbedrohlichen Reaktionen zu erkennen und zu behandeln, und sie müssen jederzeit Adrenalin-Injektionen verabreichen.
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