Fühlen Sie sich immer hungrig, obwohl Sie viel gegessen haben? Vielleicht haben Sie diese Störung

Nach dem Essen können Sie sich satt fühlen. Dies ist jedoch nicht der Fall, wenn bei Ihnen eine als Prader-Willi-Syndrom bekannte genetische Störung diagnostiziert wird. Diese Erkrankung, deren ärztlicher Name ziemlich schwierig ist, heißt, dass eine Person Hunger bekommt, obwohl sie gerade viel gegessen hat. Hier sind alle Informationen, die Sie über das Prader-Willi-Syndrom wissen müssen.

Was ist das Prader-Willi-Syndrom??

Das Prader-Willi-Syndrom (PWS) ist eine genetische Störung, die den Appetit, das Wachstum, den Stoffwechsel sowie die kognitiven und verhaltensmäßigen Funktionen einer Person beeinflusst. PWS zeichnet sich durch einen niedrigen Muskeltonus (schwache Muskelkontraktion), Kurzwuchs aufgrund von zu wenig Wachstumshormon, kognitiven Defekten, Verhaltensstörungen und langsamen Stoffwechsel aus, was dazu führen kann, dass er hungrig ist, sich aber nie satt fühlt.

Beschwerden sind oft Hunger, der nicht kontrolliert werden kann - entweder durch Einschränkung des Zugangs zu Nahrungsmitteln, Therapie, Beibehaltung des Gewichts und Medikamenten. Dies kann zu Überessen führen und zu Fettleibigkeit führen, die tödlich sein kann.

Es wird geschätzt, dass eine von 12.000 bis 15.000 Menschen auf der Welt PWS hat. PWS kann in jeder Familie, sowohl bei Männern als auch bei Frauen, und bei allen Rassen auf der ganzen Welt auftreten. Obwohl es sich um eine seltene Erkrankung handelt, ist PWS eine der häufigsten Arten von Essstörungen und bis heute die häufigste genetische Ursache für Fettleibigkeit.

Was sind die Ursachen für diese oft hungrige Störung??

Die Ursache des Prader-Willi-Syndroms ist unbekannt. Bei dieser Essstörung handelt es sich jedoch um eine genetische Mutationsstörung, die zum Zeitpunkt der Empfängnis aus unbekannten Gründen oder in der Nähe der Empfängnis auftritt. Chromosomen im normalen menschlichen Körper Nummer 46, aber das Prader-Willi-Syndrom wird immer durch eine Mutation des 15. Chromosoms verursacht, die vom Vater stammt.

Diese Mutation bewirkt, dass etwa sieben Gene auf dem Chromosom verschwinden oder nicht perfekt exprimiert werden. Das abgeleitete Chromosom dieses Vaters hat eine Rolle bei der Regulierung des Appetits und des Hungergefühls und der Sättigung. Daher kann ein Genmangel oder eine Behinderung aufgrund von Mutationen dazu führen, dass eine Person oft hungrig ist, ohne sich jemals satt zu fühlen.

PWS kann auch nach der Geburt erhalten werden, wenn der Hypothalamus-Teil des Gehirns durch eine Verletzung oder Operation beschädigt wird.

Was sind die Anzeichen und Symptome des Prader-Willi-Syndroms??

Die Symptome des Prader-Willi-Syndroms können von Person zu Person variieren und sich mit dem Alter ändern.

Anzeichen und Symptome des Prader-Willi-Syndroms bei Neugeborenen, einschließlich:

Hat besondere Gesichtseigenschaften - zu kleine Augen in Mandelform, Stirn zu klein und die Oberlippe wirkt dünn.
Schwache Saugreflexe - verursacht durch unvollkommene Muskelmasse, die den Stillvorgang erschwert.
Niedrige Antwortrate - es ist ausgesprochen schwierig, aus dem Schlaf aufzuwachen und das Weinen ist langsam.
Hypotonie - gekennzeichnet durch eine niedrige Muskel- oder Babyphase, ist bei Berührung sehr weich.
Unvollständige Genitalentwicklung - bei Männern leichter zu erkennen, wie etwa zu kleinem Penis und Skrotum oder den Hoden, die nicht aus der Bauchhöhle absteigen, während bei Frauen die Genitalbereiche wie die Klitoris und die Schamlippen zu klein erscheinen.

Anzeichen und Symptome des Prader-Willi-Syndroms bei Kindern bis zum Erwachsenenalter, einschließlich:

Andere Symptome können nur erkannt werden, wenn die Pengap das Alter der Kinder erreicht und sich im Laufe ihres Lebens eingependelt hat. Dadurch wird das Prader-Willi-Syndrom angemessen behandelt.

Viel essen und schnell an Gewicht zunehmen - kann seit dem Alter von zwei Jahren auftreten und ein Kind ständig hungrig fühlen. Abnormale Essgewohnheiten wie das Essen von roher Nahrung bis zu Gegenständen, die nicht gegessen werden sollten. Jemand mit Syndrom Prader Willi ist sehr anfällig für Übergewicht und seine Komplikationen wie Diabetes mellitus, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Schlafapnoe und Lebererkrankung.
Hypogonadismus - gekennzeichnet durch eine zu geringe Produktion von Sexualhormonen, so dass Sie keine normale Entwicklung des Geschlechts und der körperlichen Organe erleben, späte Pubertät bis Unfruchtbarkeit.
Körperliche Entwicklung und Wachstum sind nicht perfekt - gekennzeichnet durch eine geringere Körpergröße im Erwachsenenalter, zu dünne Muskeln und zu viel Körperfett.
Kognitive Störungen - wie Schwierigkeiten beim Denken und Lösen von Problemen. Obwohl ohne signifikante kognitive Beeinträchtigung Lernstörungen beim Indexierer auftreten können.
Motorische Störungen - die Fähigkeit zu gehen, zu stehen und zu sitzen Das Syndromkind Prader Willi ist langsamer als sein Alterskind.
Sprechstörungen - wie Schwierigkeiten beim Aussprechen von Wörtern und Artikulationen können bis zum Erwachsenenalter auftreten.
Verhaltensstörungen - wie zum Beispiel Sturköpfigkeit, Reizbarkeit und Schwierigkeiten bei der Kontrolle von Emotionen, wenn sie nicht die gewünschte Nahrung bekommen. Sie neigen auch dazu, zwanghafte repetitive Verhaltensmuster zu haben.
Andere körperliche Merkmale - mit zu kleinen Armen und Beinen, einer gekrümmten Wirbelsäule (Skoliose), einer Störung der Taille, einer Störung der Speicheldrüse, Sehstörungen, einer hohen Toleranz gegenüber Schmerzen, Haut, Haaren und Augen neigen zu einer blassen Farbe

Kann das Prader-Willi-Syndrom geheilt werden??

Das Prader-Willi-Syndrom kann nicht verhindert und nicht vollständig geheilt werden. Die Symptome können jedoch kontrolliert werden, wenn Sie so früh wie möglich eine Diagnose erhalten. Das Prader-Willi-Syndrom kann identifiziert und von anderen genetischen Störungen wie z Down-Syndrom basierend auf der Geschichte der Symptome, die die Person erlebt.

Eine frühzeitige Erkennung kann durchgeführt werden, wenn das Neugeborene Symptome einer Hypotonie aufweist, die nicht bekannt ist, und wenn das Baby beim Stillen schwache Reflexe hat. Die Einweihung der Diagnose erfordert DNA- und Methylierungstests fluoreszierende in situ Hybridisierung (FISH) zur Erkennung genetischer Störungen.

Wenn die Ursache für Ihren häufigen Hunger aufgrund des Prader-Willi-Syndroms nach einem Test im Krankenhauslabor richtig ist, wird Ihnen der Arzt empfehlen, eine Hormontherapie zu nehmen, um die Freisetzung von Wachstumshormon zu maximieren und sexuell für die Genitalentwicklung zu sorgen. Darüber hinaus benötigen Sie auch eine strikte Diät, um den Appetit und die Kalorienzufuhr zu kontrollieren. Sozial- und Beschäftigungstherapie sowie psychosoziale Therapien sind auch erforderlich, um Sie darauf vorzubereiten, sich in der Umwelt angenehmer zu fühlen.

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