Lernen Sie Pentalogy of Cantrell, Babyherzerkrankungen kennen, die außerhalb des Brustkorbs schlagen
Haben Sie sich jemals vorgestellt, ob Ihr Herz außerhalb Ihrer Brust schlägt? Natürlich klingt es unheimlich. Denn Sie können den Herzschlag nur fühlen, wenn Sie auf die Brust drücken. Nun, es gibt eine Abnormalität, die das Herz außerhalb des Körpers schlagen lässt, so dass klar ersichtlich ist, wie der Herzschlag tatsächlich ist. Diese Störung nennt man Pentalogy of Cantrell. Wie kann es dann passieren??
Lernen Sie die Pentalogie von Cantrell kennen, wenn das Herz außerhalb des Brustrahmens schlägt
Pentalogie von Cantrell ist eine sehr seltene und komplexe Erkrankung. Unter normalen Bedingungen liegt das Herz hinter der Brusthöhle, die durch den Brustkorb geschützt wird. Diese Störung führt jedoch dazu, dass sich das Herz des Patienten direkt unter der Haut befindet, sowohl das gesamte Herz als auch nur ein Teil davon, der sich außerhalb des Brustkorbs befindet.
Der Begriff "Penta" bedeutet im Griechischen "Fünf", dass diese Störung fünf Kombinationen von Geburtsfehlern umfasst, die Brustbein, Diaphragma, dünne Membran des Herzens (Perikard), Bauchwand und das Herz selbst betreffen können. Die meisten Babys mit dieser Erkrankung haben jedoch nicht immer die fünf Defekte, die als unvollständige Pentalogie von Cantrell bezeichnet werden.
Nach Angaben der Nationalen Organisation für Seltene Erkrankungen (NORD) erlebt diese Krankheit nur etwa fünf Babys pro eine Million Lebendgeburten. Leider halten Babys mit dieser Erkrankung oft nicht lange. Eine Studie aus dem Jahr 2008 ergab, dass von 58 Babys mit Cantrell-Pentalogie 64 Prozent oder 34 Babys wenige Tage nach der Geburt starben. In den meisten Fällen ist die Erkrankung tödlich, ohne dass ein Geburtsfehler behoben werden kann.
Anzeichen und Symptome einer Pentalogie von Cantrell
Die spezifischen Symptome und der Schweregrad der Cantrell-Pentalogie können bei jedem Patienten variieren. Einige Babys können leichte Defekte mit unvollständigen Anomalien aufweisen. Die schwerwiegendsten Anzeichen und Formen dieser Erkrankung treten jedoch auf, wenn das Baby Ektopie (Cordis) und Eomphalozele hat.
Ektopie cordis ist eine schwere Erkrankung, bei der sich das gesamte Herz oder ein Teil des Herzens außerhalb der Brusthöhle befindet. Während Eomphalozele eine Abdominalwandanomalie ist, die dazu führt, dass Teile des Darms und anderer Bauchorgane des Babys durch den Nabel vorstehen. In der Tat sollten die Eingeweide und Organe im normalen Magen von einer dünnen Magenmembran (Peritoneum) bedeckt sein..
Patienten, die an Herzrhythmusstörungen außerhalb des Brustkorbs leiden, haben auch die Möglichkeit, verschiedene andere Erkrankungen wie Verzögerung der Lungenfunktion, Atemnot, Embolie und Beeinträchtigung der Herzfunktion zu erleben. Babys mit Pentalogie von Cantrell riskieren außerdem eine breitere innere Infektion in der Bauchhöhle.
Ursachen der Pentalogie von Cantrell
Die Ursache dieser Herzschlaganomalie außerhalb des Körpers ist nicht sicher. Eine Theorie legt jedoch nahe, dass diese Störung aufgrund von Problemen bei der Entwicklung von embryonalem Gewebe in der frühen Schwangerschaft auftreten kann, was etwa 14 bis 18 Tage nach der Empfängnis liegt. Einige Forscher berichten, dass genetische Störungen bei der Entstehung dieser Störung eine Rolle spielen, obwohl noch weitere Forschung erforderlich ist.
Wie ist die Pentalogie von Cantrell zu diagnostizieren??
Die Diagnose einer Pentalogie von Cantrell kann aus dem ersten Trimester durch eine Ultraschalluntersuchung bekannt sein. Diese intrauterine Diagnose der Mentalität ist vor der 12. Schwangerschaftswoche nicht möglich, da der Darmhernien des Magens in der fötalen Entwicklung normal ist. Nach 12 Wochen häufige Abnormalitäten der fötalen Bauchwand sind Eomphalozele, Pentalogie von Cantrell und Gastroschisis.
Die Echokardiographie wird normalerweise auch durchgeführt, um den Zustand des Fetusherzens mithilfe von Schallwellen zu bewerten, die Bilder des Herzens erzeugen. Darüber hinaus ist es auch notwendig, MRI (Magnetresonanztomographie) zu verwenden, um den Grad bestimmter Abnormalitäten in der Bauchwand und die perikardiale Schädigung festzustellen.
Kann diese Störung behandelt werden??
Die Behandlung der Cantrell-Pentalogie erfolgt in Abhängigkeit von den spezifischen Symptomen, die bei jedem Patienten beobachtet werden, einschließlich Größe und Art der Abnormalitäten der Bauchwand, Herzanomalien und bestimmten Arten von Ektopien. Die übliche Behandlung ist ein chirurgischer Eingriff in das Herz, das Diaphragma und andere im Körper des Patienten festgestellte Anomalien.
Ein chirurgischer Eingriff, der unmittelbar nach der Geburt durchgeführt werden muss, ist eine Reparatur der Omphalozele. In schweren Fällen empfehlen einige Ärzte eine frühzeitige Operation unmittelbar nach der Geburt, um die Peritonealhöhle (Bauchhöhle) und das Perikard (Herzhöhle) zu trennen. Danach wird im zweiten Stadium der Operation versucht, die Position des Herzens in der Brusthöhle wiederherzustellen.
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