Bubble-Boy-Krankheit, Krankheit, die durch Störungen des Immunsystems bei Säuglingen verursacht wird

Haben Sie jemals von Bubble Boy-Erkrankungen gehört? Es mag sich wie ein Kaugummi-Markenname anhören, wenn Sie das Wort "Krankheit" nicht hinzufügen. Sie müssen jedoch wissen, dass dies einer der Namen von Erkrankungen des Immunsystems ist und das Leben von Betroffenen gefährden kann. Betrachten Sie den folgenden Überblick über die Krankheit der Bubble-Boy-Krankheit.

Was ist die Krankheit der Bubble-Boy-Krankheit?

Diese Krankheit hat eigentlich den Namen Severe Combined Immundefizienz (SCID). Dies ist eine seltene und tödliche Gruppe von Geburtsfehlern aufgrund einer zu schwachen oder fehlenden Reaktion des Immunsystems im Körper.

Diese Krankheit ist jedoch besser als Bubble-Boy-Krankheit bekannt, da sie bei männlichen Säuglingen auftritt. Bei der Geburt muss das Baby keimfrei isoliert sein (sterile Blasen).

Diese Krankheit tritt auf, weil das Immunsystem den Körper nicht vor viralen, bakteriellen und Pilzinfektionen schützen kann. Ohne ein funktionierendes Immunsystem neigen SCID-Patienten zu wiederkehrenden Infektionen wie Lungenentzündung, Meningitis und Windpocken. Patienten können sogar vor dem Alter von ein bis zwei Jahren sterben, wenn sie nicht die richtige Behandlung erhalten.

Die Ursache der Krankheit der Bubble-Boy-Krankheit

Die Ursache der SCID-Krankheit hängt von verschiedenen genetischen Bedingungen ab. Es gibt vier Ursachen für SCID, nämlich:

• Nach Angaben des NCBI wird die Hälfte der Fälle von SCID vom X-Chromosom der Mutter abgeleitet. Das Chromosom ist geschädigt, um die Entwicklung von T-Lymphozyten zu verhindern, die eine Rolle bei der Aktivierung und Regulierung anderer Zellen im Immunsystem des Körpers spielen.
• Der Mangel des Enzyms Adenosindeaminase (ADA), das dazu führt, dass Lymphzellen nicht richtig reifen, das Immunsystem schwächer werden lässt und sehr schwach wird. Dieses Enzym wird vom Körper benötigt, um Giftstoffe im Körper zu beseitigen. Ohne dieses Enzym können sich Toxine ausbreiten und Lymphozyten abtöten.
• Der Mangel an Nucleosid-Purin-Phosphorylase ist auch das Ergebnis eines Problems mit dem ADA-Enzym, das durch neurologische Anomalien gekennzeichnet ist.
• Fehlen von MHC-Klasse-II-Molekülen, bei denen es sich um spezielle Proteine ​​handelt, die auf der Zelloberfläche vorkommen und eine wichtige Rolle bei der Knochenmarkstransplantation spielen. Dadurch wird das Immunsystem gestört.

Symptome der Krankheit der Bubble-Boy-Krankheit

Bei Berichten aus Medicine Net neigen normalerweise Babys, die drei Monate alt sind, zu Soor- oder Windelausschlag, der nicht heilt. Es kann auch aufgrund von chronischem Durchfall weiter schwächer werden, so dass das Baby nicht mehr wachsen und abnehmen kann. Einige Kinder entwickeln andere schwere Krankheiten wie Lungenentzündung, Hepatitis und Blutvergiftung.

Viren, die für normale Babys nicht schädlich sind, können bei Säuglingen mit SCID sehr gefährlich sein. Zum Beispiel ein Virus Varicella Zoster Ursachen für Windpocken, die bei Säuglingen mit SCID schwere Infektionen in Lunge und Gehirn auslösen können.

Behandlung von Krankheiten der Bubble-Boy-Krankheit

Berichterstattung von WebMD, Dr. Ewelina Mamcarz, Chefforscherin und Mitglied der Knochenmarkstransplantationsabteilung in St. Das Jude Children's Research Hospital sagte, nach Jahrzehnten begann die Forschung, ein Heilmittel für diese Krankheit zu finden. Sechs der sieben Babys, die vier bis sechs Wochen mit einer genbasierten Therapie behandelt wurden, können nun nach ambulanter Behandlung das Krankenhaus verlassen. Nur noch ein Baby wartet auf den Aufbau seiner Immunität.

Die Gentherapie priorisiert die Heilung von X-Chromosomen. Die bisherigen Ergebnisse zeigen, dass dieser Effekt ein Leben lang anhält, so dass die Behandlung einmal und nicht mehrmals durchgeführt wird. Diese Therapie wird mit dem HIV-Virus durchgeführt, das modifiziert wurde, um neues genetisches Material bereitzustellen, das die beschädigte genetische Ausstattung des Rückenmarks verändert.

Dies reicht jedoch nicht aus. Um das Rückenmark auf genetische Veränderungen vorzubereiten, wurde dem Baby zuvor das Chemotherapeutikum Busulfan verabreicht. Die Verabreichung von Chemotherapeutika erfolgt durch Verwendung eines Infusionsgeräts, das mit einem Computer angeordnet ist, so dass die Dosierung nur für die Einführung der genetischen Veränderung geeignet ist und nicht mehr.

Bis jetzt überwachen die Forscher diese Babys immer noch, um herauszufinden, ob sie stabil bleiben und keine Nebenwirkungen der Behandlung haben. Die Forscher möchten auch herausfinden, wie die Körper dieser Babys auf die Immunisierung reagieren. In den bisherigen Erkenntnissen sind die Forscher jedoch recht optimistisch, dass diese Behandlung dauerhafte Ergebnisse liefert.

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