Lernen Sie den Alpha-1-Antitrypsin-Mangel kennen, die abgeleitete Lebererkrankung

Sagt Ihnen Ihr Arzt, dass Sie möglicherweise einen Antitrypsin-Alpha-1-Mangel haben? Das hört sich vielleicht verwirrend an. Dies ist eine seltene Krankheit, aber es gibt Menschen, die an dieser Erkrankung leiden und Lebererkrankungen verursachen können. Wir informieren Sie, indem Sie weitere Informationen zu Alpha-1-Antitrypsin-Mangel bereitstellen.

Was ist ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel??

Antitrypsin-Alpha-1-Mangel ist eine angeborene Erkrankung, die Lebererkrankungen verursachen kann. Dies weist darauf hin, dass Ihr Körper nicht genug Alpha-1-Antitrypsin produzieren kann, ein wichtiges Protein, das in der Leber zum Schutz der Leber vor Schäden vorkommt. Nicht alle Menschen mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel haben eine Lebererkrankung. Es ist jedoch wichtig, den Zustand der Leber regelmäßig auf Anzeichen von Schäden zu überwachen. Früherkennung ist notwendig, um Ihr Herz zu behandeln, bevor es zu spät ist.

Alpha-1-Antitrypsin kommt auch in der Lunge vor. Bei einigen Menschen, die an Alpha-1-Antitrypsin-Mangel leiden, besteht auch das Risiko, dass Sie eine Lungenkrankheit entwickeln. Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Bedenken haben.

Was ist die Ursache des Antitrypsin-Alpha-1-Mangels??

Antitrypsin-Alpha-1-Mangel ist eine angeborene Erkrankung, was bedeutet, dass Sie mit einem mutierten Gen geboren sind, das für die Produktion des Proteins Alpha-1-Antitrypsin verantwortlich ist.

Normalerweise schützt Alpha-1-Antitrypsin Ihre Leber vor starken Enzymen, den sogenannten Neutrophilen Elastase. Dieses Enzym wird vom körpereigenen Immunsystem produziert, um Ihre Leber anzugreifen, wenn Sie sich angegriffen fühlen. Dies kann vorkommen, wenn Sie Zigarettenrauch, Chemikalien oder anderen Giften ausgesetzt sind. Wenn nicht genügend Alpha-1-Antitrypsin vorhanden ist, kommt es zu einer Anhäufung von Neutrophilen-Elastase, die Leberschäden verursachen können. Ähnliches passiert auch in der Lunge.

Was sind die Anzeichen und Symptome eines Antitrypsin-Alpha-1-Mangels??

Es kann schwierig sein zu wissen, ob Sie einen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel haben. Hier einige häufige Anzeichen und Symptome, die Ihnen helfen können:

Sie können nach einer milden Aktivität Atemnot verspüren, was die Bewegungsfähigkeit und das Keuchen in der Anfangsphase verringert.
Sie können versehentlich oder wiederkehrende Infektionen der Atemwege, Müdigkeit und einen schnellen Herzschlag im Stehen verlieren.
Wenn Sie ein Antitrypsin Alpha-1 haben, entwickelt sich normalerweise ein Emphysem in Ihrem Körper, eine Lungenerkrankung, die durch eine Schädigung der kleinen Luftsäcke in der Lunge verursacht wird. Zu den Merkmalen des Emphysems gehören Atemnot, Husten und eine brustförmige Brust.
Möglicherweise leiden Sie an einer Lebererkrankung wie Zirrhose. Wenn Ihr Kind ein Antitrypsin Alpha-1 hat, ist es anfällig für Gelbsucht an Haut und Augen. Ihre Füße schwellen an, wenn Sie an einer Zirrhose leiden. Darüber hinaus besteht die Gefahr, dass Sie eine Krebsart entwickeln, die hepatozelluläres Karzinom heißt.
In seltenen Fällen entwickeln Menschen mit Alpha-1-Antitrypsin einen Hautzustand namens Panniculitis, der durch verhärtete Haut mit schmerzhaften Klumpen oder Flecken gekennzeichnet ist. Pannikulitis variiert in ihrem Schweregrad und kann in jedem Alter auftreten.

Wie mein Arzt Alpha-1-Antitrypsin diagnostizierte?

Um die richtige Diagnose zu stellen, führt der Arzt eine Reihe von Blutuntersuchungen durch. Dieser Test kann niedrige Konzentrationen von Alpha-1-Antitrypsin und einen Anstieg der Leberenzyme zeigen. Neben Blutuntersuchungen kann Ihr Arzt andere diagnostische Tests anfordern, z. B. Ultraschall oder Tests mit einer speziellen Röntgentechnik. Schließlich kann eine Leberbiopsie durchgeführt werden, um die Leber zu schädigen.

Behandlung von Alpha-1-Antitrypsin?

Um Alpha-1-Antitrypsin zu behandeln, müssen Sie das fehlende Protein ersetzen. Proteine werden normalerweise jede Woche durch Blutgefäße verabreicht. Am wahrscheinlichsten wird es in einer Arztpraxis oder einem Krankenhaus durchgeführt. Dies ist jedoch nur wenig wirksam, um weitere Schäden an der Leber oder Lunge zu vermeiden. Möglicherweise benötigen Sie andere Kombinationsbehandlungen.

Wenn Sie rauchen, müssen Sie aufhören. Andere Behandlungen werden auch für Emphysem und Zirrhose eingesetzt.

Was sind die Komplikationen von Alpha-1-Antitrypsin??

Wenn Sie Alpha-1-Antitrypsin haben, gibt es einige Komplikationen, die Sie kennen sollten. Diese Komplikationen können Ihre Leber und Lunge betreffen, einschließlich:

Bronchiektasie, eine Erkrankung, die die Atemwege in der Lunge schädigt und das Infektionsrisiko verursachen kann
Zirrhose oder Narbengewebe aus dem Lebergewebe, das Leberversagen verursachen kann
Emphysem, ein Zustand, der die Luftsäcke in der Lunge schädigt
Leberkrebs

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um zu besprechen, wie Sie verhindern können, dass sich Ihr Zustand verschlechtert, und wie Sie Ihr Komplikationsrisiko managen.