Kongenitale Nebennieren-Hyperplasie, angeborene Hormonstörungen bei Kindern kennen

Die angeborene Nebennierenhyperplasie ist eine angeborene Erkrankung, die in den Organen der Nebenniere auftritt. Die Nebenniere ist ein kleines Organ, das sich oberhalb der Niere befindet, und im Körper jeder Person befindet sich ein Paar. Jede Nebenniere hat eine sehr wichtige Funktion bei der Produktion von Hormonen und der Regulierung verschiedener physiologischer Funktionen. Jemand, der an dieser Krankheit leidet, wird Stoffwechselstörungen, Ausdauer, Fortpflanzungshormone und Blutdruck erleben.

Anomalien der Nebennieren-Hyperplasie verursachen eine geringe oder keine Produktion des Hormons Cortisol und Aldosteron. Das Hormon Cortisol, auch Stresshormon genannt, spielt ebenfalls eine Rolle im Prozess des Blutzucker-Stoffwechsels. Während das Hormon Aldosteron eine Rolle bei der Regulierung des Elektrolytspiegels spielt und die Nierenfunktion unterstützt.

Angeborene Nebennieren-Hyperplasie oder kurz HAK genannt, ist eine seltene Erkrankung, kann jedoch lebenslange Gesundheitsprobleme verursachen. Es wird geschätzt, dass nur eines von 15.000 Kindern mit dieser angeborenen Störung geboren wird. Durch die richtige Handhabung und Kontrolle können Menschen mit dieser Störung ein normales Leben führen.

Zwei Arten von angeborener Nebennierenhyperplasie

1. Klassische Rechte

Der klassische Typ ist der häufigste, mit körperlichen Symptomen, die im Säuglings- und Kleinkindalter zu sehen sind. Zum Beispiel ist der Körper zu hoch und das Zeichen der Pubertät ist früher aufgetaucht. Bei diesem Typ kann die Nebenniere das Hormon Cortisol und Aldosteron nicht produzieren, aber es beginnt zu viele Testosteron-Reproduktionshormone zu produzieren.

2. Nichtklassische RECHTE

Dies ist ein milder Typ, bei dem körperliche Symptome in einem höheren Alter auftreten als bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen. Der Körper von nicht-klassischen Menschen mit HAK kann immer noch das Hormon Aldosteron produzieren, es kann jedoch ein Cortisolmangel vorliegen. Die Testosteronproduktion ist im Vergleich zum klassischen HAK ebenfalls geringer.

Symptome einer angeborenen Nebennierenhyperplasie

Die klassische angeborene Nebennierenhyperplasie weist seit Säuglingen und Kindern festgestellte körperliche Anzeichen auf, darunter:

Größeres Genital; Klitorisvergrößerung bei Babymädchen und Penisvergrößerung bei männlichen Säuglingen
Gewichtsverlust erleben
Es ist sehr schwer, das Gewicht zu erhöhen
Oft Erbrechen ohne Ursache
Dehydriert
Das Wachstum ist im Alter von Kindern sehr schnell, im Erwachsenenalter jedoch kürzer
Weibliche Teenager erleben unregelmäßige Menstruationszyklen
Im Erwachsenenalter besteht für Männer und Frauen die Gefahr, Kinder zu bekommen.

Eine klassische kongenitale Nebennieren-Hyperplasie kann auftreten und zeigt keinerlei Symptome. Frauen mit dieser Erkrankung können jedoch folgende Symptome aufweisen:

Beeinträchtigter Menstruationszyklus
Der Ton ist zu schwer
Mehr Gesichtsbehaarung (zum Beispiel einen Schnurrbart)
Unfruchtbar (schwer Kinder zu haben)
Die Körpergröße ist im Erwachsenenalter tendenziell kurz

Andere Symptome, die bei der klassischen und nichtklassischen angeborenen Nebennierenhyperplasie bei Frauen und Männern auftreten können:

Fettleibigkeit
Leichtere Knochenmasse
Akne-Probleme haben
Haben hohe Cholesterinwerte

Eine Komplikation, die auftreten kann, ist die Nebennierenkrise. Dieses Ereignis ist selten, aber sehr gefährlich für jemanden mit angeborener Nebennierenhyperplasie. Dieser Zustand führt zu einer Abnahme des Blutdrucks und des Blutzuckerspiegels und erleidet einen Schock, der zum Tod führt.

Seien Sie vorsichtig, wenn eine Person mit angeborener Nebennierenhyperplasie dehydriert ist, Durchfall hat und ohne Ursache erbrechen kann.

Was können Eltern und medizinisches Personal tun??

Eine frühzeitige Diagnose dieser Krankheit ist wichtig, damit eine frühzeitige Behandlung erfolgen kann.

Eine angeborene Nebennieren-Hyperplasie kann nachgewiesen werden, da sich das Baby noch im Mutterleib befindet, indem es Fruchtwasserproben aus der Gebärmutter und den Plazentazellen untersucht. Während bei Babys, die geboren wurden, HAK-Untersuchung in Form einer Reihe von körperlichen Untersuchungen, Blut und Urin und Gentests.

Wenn eine angeborene Nebennieren-Hyperplasie diagnostiziert werden kann, wenn sich das Baby im Mutterleib befindet, kann die Behandlung mit einer Corticosteroid-Hormontherapie erfolgen. Dies ist so, dass das Baby mit normalen Genitalorganen geboren wird. Es gibt jedoch Nebenwirkungen bei schwangeren Frauen wie Unbehagen, erhöhter Blutdruck und Stimmungswechsel.

Eine lebenslange Behandlung wird bei klassischen HAK-Patienten mit einer Hormonersatztherapie zur Linderung der Symptome empfohlen. Dies sollte beginnen, wenn das Kind Symptome einer frühen Pubertät hat. Andere Behandlungen wie die Operation des Genitalchirurgie sind spezifisch für Frauen, damit die Genitalorgane gesehen werden können und normal funktionieren.

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